原発性進行性多発性硬化症（PPMS）：症状など - 多発性硬化症

プライマリプログレッシブMSについて知っておくべきこと

原発性進行性多発性硬化症は、脳と神経の機能を悪化させます。症状は寛解してから再発することはありません。これは、MSがとることができるいくつかの形式の1つです。

多発性硬化症（MS）は自己免疫疾患です。これにより、通常は感染や病気から体を守る免疫系が、代わりに神経を覆う保護ミエリンコーティングを標的にします。

MS患者の約15％が一次進行性MS（PPMS）を患っています。

この記事では、PPMS、その治療、および症状を管理するための追加の戦略について説明します。

PPMSは症状の再発を経験しません。

PPMSは、寛解と再発のエピソードなしに、脳と中枢神経系（CNS）の機能を一貫して悪化させます。

ただし、PPMSを患っている人の中には、一時的なプラトーを経験し、症状がわずかに軽減することもあります。

このため、医師はMSの進行をよりよく説明するために修飾子を追加します。目標は、人が最も効果的な治療を受けるのを助けることです。

これらの修飾子とその定義は次のとおりです。

再発寛解型MSまたは二次性進行型MSの患者では、症状が周期的に発症して解消します。 PPMSの人では、寛解期間なしで、症状は徐々により重篤になります。

通常、すべてのタイプのMSがCNSに損傷を与えます。ただし、PPMSは明確なタイプの損傷を引き起こします。たとえば、他の形態の多発性硬化症と比較して、脳の病変が少なく、脊髄の病変が多い傾向があります。

国立多発性硬化症協会によると、PPMSは、寛解して再発するタイプよりも診断と治療が困難です。

また、PPMSの人は通常、再発型のMSの人よりも約10年遅れて症状を発症します。

もう1つの重要な違いは、再発型は男性の2〜3倍の女性に影響を与えることです。一方、PPMSは男女間で等しく発達します。

倦怠感はMSの症状である場合があります。

PPMSの症状は、人の日常生活や通常のタスクを完了する能力に影響を与える可能性があります。可動性の問題はPPMSの特徴であり、通常は脊髄の損傷が原因です。

PPMSの人は、次の症状も経験する可能性があります。

それぞれの人にどの症状が現れるかを予測することは困難です—2人がMSの同じ症状を経験することはありません。

どのタイプのMSでも、これらの症状の多くを引き起こす可能性があります。 PPMSを他のタイプと区別するには、時間と繰り返しの診断テストが必要です。医師がPPMSを診断するには、1年の間に一貫して悪化する症状を経験する必要があります。

進行性の症状があることに加えて、人は次の基準の少なくとも2つを示さなければなりません：

医師は、病気の進行を追跡するために定期的なMRIスキャンを推奨する可能性があります。

1つの薬がPPMSの進行を遅らせるようです。これは、オクレリズマブ（OCR）、またはそのブランド名でOcrevusと呼ばれる疾患修飾療法です。

2016年2月、食品医薬品局（FDA）は、PPMSの治療薬としてOCR「画期的治療薬の指定」を付与しました。

2018年のガイドラインでは、OCRを「歩行可能な[PPMS]患者の疾患進行を変化させることが示されている唯一の[疾患修飾療法]」と説明しています。

ただし、OCRが移動できない人々に臨床的利益をもたらすという証拠はありません。

ここでは、多発性硬化症に関する重要な事実を学びます。

さまざまな治療法と戦略が、症状の管理と生活の質の向上に役立ちます。

例は次のとおりです。

症状を和らげるのに役立つ薬：これらは、例えば、うつ病、筋肉のけいれん、膀胱の問題を軽減することができます。
治療法：理学療法、作業療法、言語療法、心理療法は、体力、気分、可動性を高めるのに役立ち、一部の人々は、自立を促進すると感じています。
ライフスタイルの調整：これらは心身の健康をサポートする必要があります。例としては、健康的な食事をとること、運動、瞑想、カウンセリングや集団療法への参加などがあります。

あらゆるタイプのMSを患っている人にとって、極端な温度への暴露を避けることも重要です。過熱すると症状が悪化する可能性があります。