脱力発作について知る必要があるすべて
脱力発作は、笑いなどの強い感情によって引き起こされる、突然の短時間の自発的な筋緊張の喪失です。
この状態は、米国で135,000〜200,000人に影響を与えると考えられている睡眠障害であるナルコレプシーに最も一般的に関連しています。
脱力発作は起床時間中に発生します。軽度の発作時には、まぶたの垂れ下がりなど、筋肉にほとんど目に見えない衰弱がある場合があります。より深刻なエピソードは、全身の虚脱を伴う場合があります。
別の状態ですが、脱力発作は発作障害と誤診されることがあります。
脱力発作の治療法はありませんが、投薬と潜在的な引き金の修正で管理できます。
脱力発作に関する速い事実
脱力発作に関するいくつかの重要なポイントがあります。詳細はメインの記事にあります。
- 脱力発作のエピソードの間、個人は目覚めていますが、一時的に麻痺しています。
- 脱力発作は倦怠感と強い感情によって悪化し、男性と女性に等しく影響します。
- 脱力発作はナルコレプシーに関連しており、抗うつ薬を突然中止した後に発生する可能性があります。
- オキシベートナトリウムは、脱力発作の治療のために米国食品医薬品局(FDA)によって承認されています
脱力発作とは何ですか?
脱力発作のある人は、興奮、笑い、または強い感情の結果として一時的に倒れることがあります。脱力発作は、強い、しばしば心地よい感情によって引き起こされる、通常は体の両側での筋肉制御の突然の喪失です。
笑いは最も典型的なトリガーですが、他のトリガーには、幸福、興奮、不快感、驚き、恐れ、またはストレスの多い出来事が含まれる場合があります。
脱力発作は、ほとんどの場合ナルコレプシーに関連していますが、ニーマンピックC型病、プラダーウィリー症候群、ウィルソン病などの他のまれな疾患で発生する可能性があります。
時折、脱力発作は、脳卒中、多発性硬化症、頭部外傷、脳炎などの他の病状で見られることがあります。
脱力発作の持続時間は短く、通常は数秒から数分(通常は2分未満)続き、その後、正常な筋緊張と機能が急速に回復します。
原因
レム睡眠の解離仮説は、脱力発作がレム睡眠中に通常発生する筋肉麻痺であり、起床時間に侵入することを示唆しています。
この侵入の正確な根本的な原因は不明ですが、ヒポクレチン(オレキシンとしても知られています)を生成するニューロンの喪失が主な要因であると考えられています。ヒポクレチンは、睡眠/覚醒サイクル内の覚醒の促進に関与する神経伝達物質であり、
脱力発作のある人は、特定のヒト白血球抗原、T細胞受容体の変異、または特定の抗原曝露に対する免疫系の機能不全の反応を示すことがわかっています。ナルコレプシーは自己免疫疾患である可能性があると考えられていますが、さらなる研究が必要です。
2010年にJournalof ClinicalInvestigationに発表された研究では、ヒポクレチンの喪失は、トリブルホモログ2(トリブ2)自己抗原を標的とする自己免疫反応によって引き起こされることが明らかになりました。この自己免疫反応により、トリブ2抗体が形成され、ヒポクレチンを産生する脳内のニューロンを標的にして殺します。
破局的なエピソードの頻度は、1年に1回未満から1日に数回までさまざまです。平均して、脱力発作のある人は毎週1つ以上のエピソードを経験します。
症状
ナルコレプシーに関連する脱力発作の症状は、多くの場合、7歳から25歳までの小児期および若年成人期に始まりますが、いつでも始まる可能性があります。
破局的な攻撃は大きく異なる可能性があります。それらは軽度でほとんど目立たないか、全身の虚脱を伴う重度の場合があります。
破局的なエピソードの症状は次のとおりです。
- 顔のけいれん、ちらつき、またはしかめっ面
- 異常な舌の動き
- あごの震え
- 頭やあごを落とす
- 膝の震えまたは座屈
- 垂れ下がったまぶた
- スピーチの難しさ
人が倒れて動けなくなることがあります。
エピソードは通常、数分以内に続き、その後、介入なしで通過します。ただし、転倒して転倒しても怪我をしないようにすることが重要です。
脱力発作を経験している個人は、意識を保ち、呼吸することができ、目を動かすことができます。
診断
検査は脱力発作を伴うナルコレプシーの診断に役立ちますが、診断は患者の出来事や病歴の説明にも基づいています。
多くの場合、個人は、日中の過度の眠気(EDS)について医師に不平を言い、目覚めている時間の間に持続的な眠気の背景を感じます。 EDSは一般的にナルコレプシーの最初の症状です。ただし、EDSで脱力発作が発生した場合は、ナルコレプシーが存在する可能性があります。
EDSまたは脱力発作の症状がある人は、医療提供者に相談する必要があります。
睡眠研究(睡眠ポリグラフ)は、ほとんどの場合、プロバイダーによって注文され、その後、多睡眠潜伏検査(MSLT)が続きます。これは、1日のうちに行われる予定の一連の5回の昼寝です。
睡眠ポリグラフ検査の翌日にMSLTを実施することで、医師は前夜に得られた睡眠が昼寝に影響を与えるかどうかを知ることができます。
治療と予防
脱力発作の治療法はありません。治療は、適切な睡眠衛生習慣と必要に応じた投薬による症状管理です。
さらに、転倒による重傷を防ぐために安全対策を講じる必要があります。
良い睡眠衛生の実践には以下が含まれます:
- 週末や休暇中でも、毎日同じ時間に起きて寝ることを含め、一貫した睡眠スケジュールを維持します
- 少なくとも7〜8時間の睡眠、または通常はリフレッシュした気分になる量を目指して努力する
- 寝室を静かでリラックスさせ、快適で涼しい温度に保ちます
- 夕方の光への露出を制限する
- 定期的に運動し、健康的な食事を維持する
- 就寝前の大量の食事を避け、必要に応じて軽くて健康的なスナックを選ぶ
- 午後遅くまたは夕方にカフェインを避ける
- アルコールを避ける
- 日中に1つ以上の短い昼寝をスケジュールします。
毎晩6〜9グラム(g)の用量のオキシベートナトリウムは、脱力発作の治療のために米国食品医薬品局(FDA)によって承認された薬です。オキシベートナトリウムは、攻撃の頻度と強度の両方を減らすのに効果的です。
考えられる副作用は、めまい、頭痛、吐き気です。この薬は、呼吸抑制および他の重大なCNS抑制作用のリスクがあるため、アルコールまたは他の中枢神経系(CNS)抑制剤と併用しないでください。
症状のコントロールに役立つ可能性のある他の薬は抗うつ薬です。これらには、ベンラファキシン、セロトニン-ノルアドレナリン再取り込み阻害薬(SNRI)抗うつ薬、およびクロミプラミン、イミプラミン、デシプラミンなどの三環系抗うつ薬が含まれます。
ただし、脱力発作のための抗うつ薬の使用をサポートする証拠はさまざまです。さらに、ベンラファキシンの突然の離脱は、潜在的にリバウンド脱力発作を引き起こす可能性があります。
安全性に関しては、たとえ個人がエピソードの発症を感じたとしても、脱力発作で怪我をする可能性が非常に高くなります。
脱力発作による怪我の発生を防ぐために:
人が突然転倒した場合、怪我をする可能性があります。- ガラス、鋭いエッジ、高さなどの潜在的な危険性を評価し、認識してください。
- リラクゼーションとストレス管理のテクニックを練習します。
- 睡眠不足を避けてください。
- 強い感情を呼び起こす可能性のある状況を避けたり、座ったり、近くに仲間を置いたりして、事前に準備してください。
- 医療提供者によって許可されるまで、車を運転したり、重機を操作したりしないでください。
- 大切な人や友人の助けを借りて、障害の深刻さについて彼らを教育してください。
脱力発作は、笑いや興奮などの強い感情的な引き金によって引き起こされる、一時的な突然の自発的な筋肉制御の喪失です。脱力発作は、ほとんどの場合、ナルコレプシーに関連しています。
治療法はありませんが、教育、睡眠衛生の実践、処方薬は、この状態の人々がより良い生活の質を享受するのに役立ちます。